I Net, tumori neuro endocrini rari e «silenziosi», sono solo due casi su 10 senza sintomi aspecifici. Con conseguenze a volte anche molto gravi, per i due terzi dei casi, per i ritardi che si verificano nelle diagnosi fino a sette anni.
In Italia, ogni 12 mesi, sono stimati circa 2.700 casi di queste neoplasie, classificate come rare perché interessano meno di sei persone ogni 100mila abitanti.
Il nostro Paese è al vertice in Europa per numero di centri certificati dalla Società Europea dei tumori neuroendocrini: otto in Italia, gli ospedali riconosciuti come competenti e uno dei criteri indispensabili per ottenere il riconoscimento è la soglia minima di casi da trattare ogni anno, pari a 80.
Interessano soprattutto il tratto gastro-entero-pancreatico e i polmoni. Sono patologie eterogenee e difficili da individuare. E’ stato dedicato un incontro, per questo motivo, tra specialisti nei giorni scorsi a Milano. «I tumori neuroendocrini (anche noti come NET, Neuro-endocrine Tumors) possono insorgere in numerosi organi: nel 60 per cento dei casi, si sviluppano a livello del tratto gastro-entero-pancreatico, dove la componente cellulare neuroendocrina è più diffusa, interessando l’intero tratto dall’esofago al retto, incluso il pancreas – ha spiegato il presidente di Itanet (Associazione Italiana per i Tumori Neuroendocrini) e direttore del Centro del Pancreas dell’IRCCS Ospedale San Raffaele, Marco Falconi -. La seconda sede più frequente è rappresentata dal tratto broncopolmonare (25 per cento dei casi)».
Quali cure fare? Spesso il principale problema del paziente colpito da una neoplasia rara è quello di decidere “dove andare”, cioè in che mani affidarsi, quale istituzione oncologica riferirsi. «Una corretta diagnosi e una buona decisione clinica iniziale di tipo multidisciplinare sono fatti essenziali ai fini della terapia e della neoplasia. – aggiunge Falconi, che è anche docente ordinario all’Università Vita-Salute di Milano -. Non raramente, l’intervento chirurgico iniziale non è programmato su una diagnosi preoperatoria e deve poi essere ripetuto. Per affrontare in modo corretto queste patologie, è richiesta una competenza multispecialistica che include l’oncologo medico, il chirurgo, l’endocrinologo, il gastroenterologo, il medico nucleare, il radiologo, il patologo e il radiologo interventista. Solo in questo modo è possibile garantire al paziente precisione nella diagnosi e accesso al miglior percorso di cura».
Sintomi: ecco quali sono
«Le forme funzionanti manifestano segni specifici, ma rappresentano solo il 20 per cento dei casi – dice Carlo Carnaghi, responsabile dell’Oncologia all’Ospedale Provinciale di Bolzano -. Sono caratterizzate da un’eccessiva secrezione di ormoni o di altre sostanze attive che, prodotte in eccesso, esaltano la loro funzione. Ad esempio, i pazienti colpiti da insulinoma, che secerne una quantità inappropriata di insulina, presentano crisi ipoglicemiche e svenimenti soprattutto a digiuno. Ci sono poi NET che producono gastrina con ulcere recidivanti. La sindrome da carcinoide è la più frequente nel 40 per cento delle sindromi delle forme funzionanti. È associata ad una eccessiva secrezione di serotonina da parte delle cellule tumorali, con diarrea, vampate di calore al volto e al collo, broncospasmo e scompenso cardiaco. Ulteriori sintomi possono essere iperidrosi, perdita di peso e comparsa di lesioni cutanee simili a quelle associate alla pellagra. Circa l’80 per cento dei casi è però costituito dalle forme non funzionanti o non secernenti, che non esprimono ormoni in grado di determinare sintomi specifici».
Per questa ragione, solo quando la massa tumorale raggiunge dimensioni significative e compromette la funzionalità di specifici organi, la malattia diventa sintomatica. I NET non funzionanti vengono spesso individuati in modo casuale nel corso di accertamenti condotti per altre cause e tardivamente. Infatti circa il 60 per cento dei tumori neuroendocrini è diagnosticato in fase avanzata. Ma la sopravvivenza a 5 anni, nel nostro Paese, è elevata, superiore al 60 per cento.